Hairy Cell Lösemi

HCL (Hairy Celi Lösemi), periferik kanda sitopeni, splenomegali, kemik iliği ve kanda morfolojik olarak tipik malign hücrelerin bulunması ile karakterizedir. Genellikle 40 yaşının üstünde ve erkeklerde sık saptanır. Daha çok B hücresi kaynaklı olup nadir T hücre orijinli vakalarda rapor edilmiştir. Hairy celi adı, lösemik hücrelerin karakteristik sitoplazmik uzantılarından dolayı verilmiştir.

Hastalarda semptomlar, splenomegali, immun direncin azalması ve vaskülitten kay­naklanır. Hastaların 2/3′ünde splenomegali ve bazende hepatomegali tespit edilir. Lenfadenopati nadirdir. Eritema nodosum ve kütanöz nodüller gibi vaskülit bulguları olguların %30′unu içerir. HCL’de genellikle orta derecede pansitopeni vardır. Beyaz küre sayısı normal ya da düşüktür ve periferik kanda tipik hücreler bulunur. Bu hücreler tartarata dirençli asit fosfataz ile pozitif boyanır ve kemik iliği aspirasyonu retikülin fibrozisi nedeni ile genellikle başarısızdır. İlik biyopsisinde ise normal yapının yerini mononüklear hücreler almıştır.

Olguların 1/4′ü ileri derecede sitopeni ve diğer bulgular bulunmadığından tedavi gerektirmez. HCL’li olgular en çok enfek­siyondan ölürler. Legionella pnömonisi, toksoplazma, tüberküloz ve atipik mikobak-terial hastalık, nokardioz ve piyojenik enfeksiyonlar sık enfeksiyonlardır.

Böyle durumlarda uygun antibiotik ile tedavi yapılır. Hastalarda massif splenome­gali, belirgin pansitopeni ve hastalığın hızlı bir gidiş göstermesi ve enfeksiyon öyküsü tedavi endikasyonlarıdır. İlk uygulanacak tedavi splenomegali olup eğer buna rağmen hızlı gidiş devam ediyorsa a-interferon tedavisi uygulanır. Bu tedavi ile %70 remisyon sağlanır. Bu tedavi de etkisiz kalırsa pentostatin kullanılır. ...